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J-GLOBAL ID：201902221565927584   整理番号：19A1482217

CJDにおけるAD/部分共病理学の特性化は独立した病原性機構を示唆し,誤折畳みAβとプリオン蛋白質間の交差シーディングを示唆しない【JST・京大機械翻訳】

The characterization of AD/PART co-pathology in CJD suggests independent pathogenic mechanisms and no cross-seeding between misfolded Aβ and prion proteins

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著者 (13件)： Rossi Marcello (Department of Experimental, Diagnostic and Specialty Medicine (DIMES), University of Bologna, Bologna, Italy) ,  Rossi Marcello (IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Bologna, Italy) ,  Kai Hideaki (IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Bologna, Italy) ,  Kai Hideaki (Department of Neurological Sciences, Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai, Japan) ,  Baiardi Simone (Department of Biomedical and Neuromotor Sciences, University of Bologna, Bologna, Italy) ,  Bartoletti-Stella Anna (IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Bologna, Italy) ,  Carla Benedetta (IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Bologna, Italy) ,  Zenesini Corrado (IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Bologna, Italy) ,  Capellari Sabina (IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Bologna, Italy) ,  Capellari Sabina (Department of Biomedical and Neuromotor Sciences, University of Bologna, Bologna, Italy) ,  Kitamoto Tetsuyuki (Department of Neurological Sciences, Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai, Japan) ,  Parchi Piero (Department of Experimental, Diagnostic and Specialty Medicine (DIMES), University of Bologna, Bologna, Italy) ,  Parchi Piero (IRCCS Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Bologna, Italy)
資料名： Acta Neuropathologica Communications (Web)  (Acta Neuropathologica Communications (Web))
巻： 7  号： 1  ページ： 53  発行年： 2019年 
JST資料番号： U7296A  ISSN： 2051-5960  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： アミロイドβ(Aβ)形成におけるヒトプリオン蛋白質(PrP)の役割を示す現在の証拠,またはAβとプリオン病理学の間の相乗効果は議論の余地がある。相反する結果はまた,2つの蛋白質ミスフォールディング障害とアポリポ蛋白質E遺伝子(APOE)とプリオン蛋白質遺伝子(PRNP)の間の関連の頻度,AβとPrP関連病理の主要な修飾因子,はタウ神経線維変性を含む他の蛋白質症においても病原性役割を有する。ここでは,明確な散発性または遺伝性Creutzfelt-Jakob病(CJD)を有する一連の450症例において,アルツハイマー病/原発性年齢関連タウパシー(AD/PART)スペクトルを徹底的に特性化した。さらに,分析した。(i)CJDの病因に影響を及ぼすことが知られている変数の影響と共存するAβおよびタウ関連の病理;(ii)CJD病理学に及ぼすAPOE遺伝子型の影響,および(iii)臨床CJD表現型に及ぼすAD/PART共病理の影響。AD/PARTは,CJD脳の74%を特徴付け,53.3%と8.2%がAD病理の低いまたは中間の高いレベルを示し,12.4と11.8%の明確または可能なPARTを示した。CJDに影響する変数(すなわち,疾患サブタイプ,プリオン株,PRNP遺伝子型)とAD/PARTスペクトル(すなわち,ABCスコア,Thal相,CAAとBraakステージの罹患率)との間に有意な相関はなく,CJDサブタイプの間でAPOEε4とε2遺伝子型の分布に差はなかった。さらに,AD/PART共病理は,認知症状の頻度を増加させる傾向を除いて,典型的CJDの臨床症状に有意に影響しなかった。全体として,本結果は散発性および遺伝性CJDにおける罹患率AD/PART共病理の増加を除外すると思われ,それらが同じ脳に共存する場合でも,ほとんど独立した病原性機構がAD/PARTおよびCJD病理を駆動することを示す。Copyright 2019 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 表現型 ,  プリオン性疾患 ,  遺伝子型 ,  病因 ,  *キャラクタリゼーション ,  アミロイドβタンパク質 ,  遺伝 ,  *折畳み ,  アポE ,  ヒト ,  *病理 ,  *プリオン ,  *病原性 ,  Alzheimer病 ,  スペクトル ,  アミロイド ,  *糖タンパク質 ,  動物タンパク質 ,  *タンパク質 ,  *プリオンタンパク質

著者キーワード (10件)： 血液症候群-その他の血液疾患を ,  プリオン病 ,  プリオン株 ,  Aβ病理 ,  タウ病理 ,  CAA ,  部品 ,  神経変性痴呆 ,  APOE ,  PRNP

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  神経の基礎医学  (GN01020W)

引用文献 (80件)：

• Brain Pathol; Staging of neurofibrillary pathology in Alzheimer's disease: a study of the BrainNet Europe consortium; I Alafuzoff, T Arzberger, S Al-Sarraj, I Bodi, N Bogdanovic, H Braak; 18; 2008; 484-496; 10.1111/j.1750-3639.2008.00147.x; citation_id=CR1
• Acta Neuropathol; Assessment of beta-amyloid deposits in human brain: a study of the BrainNet Europe consortium; I Alafuzoff, DR Thal, T Arzberger, N Bogdanovic, S Al-Sarraj, I Bodi; 117; 2009; 309-320; 10.1007/s00401-009-0485-4; citation_id=CR2
• Alzheimer’s Association (2018) Alzheimer's disease facts and figures. Alzheimers Dement.https://doi.org/10.1016/j.jalz.2018.02.001
• Lancet; The apolipoprotein E alleles as major susceptibility factors for Creutzfeldt-Jakob disease. The French research group on epidemiology of human spongiform encephalopathies; P Amouyel, O Vidal, JM Launay, JL Laplanche; 344; 1994; 1315-1318; 10.1016/S0140-6736(94)90691-2; citation_id=CR4
• Ann Clin Transl Neurol; Antemortem CSF Aβ42/Aβ40 ratio predicts Alzheimer's disease pathology better than Aβ42 in rapidly progressive dementias; S Baiardi, S Abu-Rumeileh, M Rossi, C Zenesini, A Bartoletti-Stella, B Polischi; 6; 2018; 263-273; citation_id=CR5

タイトルに関連する用語 (9件)： CJD ,  AD ,  病理学 ,  特性化 ,  病原性 ,  折畳み ,  プリオン蛋白質 ,  交差 ,  シーディング