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J-GLOBAL ID：201702275866340021   整理番号：17A1099701

FUSとSFPQ機能の喪失はFTLD様表現型への変化したタウイソ型比【Powered by NICT】

Altered Tau Isoform Ratio Caused by Loss of FUS and SFPQ Function Leads to FTLD-like Phenotypes

著者 (26件)： Ishigaki Shinsuke (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Ishigaki Shinsuke (Department of Therapeutics for Intractable Neurological Disorders, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Fujioka Yusuke (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Okada Yohei (Department of Neurology, Aichi Medical University, School of Medicine, Aichi 480-1195, Japan) ,  Riku Yuichi (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Riku Yuichi (Department of Neuropathology, Institute for Medical Science of Aging, Aichi Medical University, Aichi 480-1195, Japan) ,  Udagawa Tsuyoshi (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Honda Daiyu (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Yokoi Satoshi (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Endo Kuniyuki (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Ikenaka Kensuke (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Takagi Shinnosuke (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Iguchi Yohei (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Sahara Naruhiko (Department of Functional Brain Imaging Research, National Institute of Radiological Sciences, Chiba 263-8555, Japan) ,  Takashima Akihiko (Faculty of Science, Gakushuin University, Toshima-ku, Tokyo 171-8588, Japan) ,  Okano Hideyuki (Department of Physiology, Keio University School of Medicine, Shinjuku-ku, Tokyo 160-8582, Japan) ,  Yoshida Mari (Department of Neuropathology, Institute for Medical Science of Aging, Aichi Medical University, Aichi 480-1195, Japan) ,  Warita Hitoshi (Department of Neurology, Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai, Miyagi 980-8575, Japan) ,  Aoki Masashi (Department of Neurology, Tohoku University Graduate School of Medicine, Sendai, Miyagi 980-8575, Japan) ,  Watanabe Hirohisa (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Watanabe Hirohisa (Brain and Mind Research Center, Nagoya University, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Okado Haruo (Department of Brain Development and Neural Regeneration, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Setagaya-ku, Tokyo 156-8506, Japan) ,  Katsuno Masahisa (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Sobue Gen (Department of Neurology, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Sobue Gen (Brain and Mind Research Center, Nagoya University, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan) ,  Sobue Gen (Research Division of Dementia and Neurodegenerative Disease, Nagoya University Graduate School of Medicine, Nagoya, Aichi 466-8550, Japan)
資料名： Cell Reports  (Cell Reports)
巻： 18  号： 5  ページ： 1118-1131  発行年： 2017年 
JST資料番号： W3124A  ISSN： 2211-1247  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： sarcoma(FUS)とスプライシング因子における融合,プロリンとグルタミンに富む(SFPQ)RNA代謝を調節するRNA結合蛋白質である。4-リピートタウ(4R T)および3反復タウ(3R T)を生成する,エキソン10でMapt遺伝子の選択的スプライシングはニューロンの核におけるFUSとSFPQの間の相互作用により調節されることを見出した。海馬特異的FUSまたはSFPQノックダウンマウスは増加した4R T/3R T比を介してニューロン損失を有する前頭側頭葉変性症(FTLD)様行動,低下した成体神経形成,リン酸化タウの蓄積,および海馬萎縮を示した。4R T特異的サイレンシングによるこの増加した比の正規化は正常な表現型の回復をもたらす。これらの知見は,FUS/SFPQ,タウアイソフォーム変化,および表現型発現の生物学的リンク,FTLDの初期病理学的機序において機能する可能性を示唆した。Copyright 2017 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 遺伝子サイレンシング ,  遺伝子 ,  *表現型 ,  海馬 ,  リン酸化 ,  選択的スプライシング ,  形質発現 ,  RNA代謝 ,  ニューロン ,  スプライシング因子 ,  成体 ,  RNA結合タンパク質
準シソーラス用語： 神経発生 ,  ノックダウンマウス ,  *前頭側頭葉変性症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： FTLD ,  FUS ,  タウ ,  SFPQ ,  成体神経発生

分類 (2件)： 遺伝子発現  (EC02040Q) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (4件)： FUS ,  FTLD ,  表現型 ,  イソ型